播散性儿童低级别胶质瘤队列研究迄今规模最大且最为全面。13个国家30个研究中心的数据显示,组织病理学类型联合肿瘤位置与脑积水发生存在关联,肿瘤播散模式对脑积水发生率无直接影响,但可影响其发生时间。研究揭示重要现象:脑积水不改变播散性儿童低级别胶质瘤患者生存率,却与不良功能结局显著相关。
播散性儿童低级别胶质瘤(DPLGG)属于罕见亚型,特征性表现为软脑膜播散,常伴随微小肿瘤在整个中枢神经系统广泛分布,即使实施全切除手术仍可能出现。脑脊液循环是否促进该播散形式?目前这一关系尚未获得充分研究。
研究核心结果分析
研究结果来源于多中心国际队列研究。该队列纳入13个国家30个研究中心261例1988-2025年确诊DPLGG的儿童患者。261例患者中145例(55.6%)出现脑积水并需要脑脊液分流治疗。
首要发现:合并脑积水与未合并脑积水患者组织病理学存在显著差异。弥漫性软脑膜胶质神经元肿瘤(DLGNT)患者脑积水发生风险较其他组织学类型增加41%。
第二发现:肿瘤播散模式本身对脑积水发生无显著影响,但脑积水诊断时间及脑脊液分流术实施时间点与播散模式存在显著相关性。
第三发现:合并脑积水与未合并脑积水患者总体生存率无显著差异。但脑积水与特定不良功能结局显著相关,包括学习/学业困难及内分泌功能障碍。
儿童胶质瘤作为小儿患者常见脑癌类型,构成高度异质人群,涵盖从良性WHO组织病理学Ⅰ级和Ⅱ级到恶性WHO Ⅲ级和Ⅳ级的不同情况。病理组织学联合位置构成重要预后因素,影响手术干预决策及可能切除肿瘤程度。
低级别胶质瘤属于异质性肿瘤,临床多表现为无症状,经适当治疗后10年生存率可达80%。高级别胶质瘤在婴儿期少见,其发病率随年龄增加而上升,在青少年中达到最高。
小儿颅内神经胶质瘤患者一般症状包括易怒、发育不良和大头畸形等。其他体征通常与特定肿瘤位置相关,例如皮质病变导致患者癫痫发作,脑干病变引起颅神经病变,脑脊液流动障碍造成脑积水等。
在全球范围内,儿童死亡的第二大原因为癌症。随着白血病管理水平提升,脑肿瘤现已成为儿童期癌症相关死亡最常见病因。值得注意的是,低级别胶质瘤是儿童最常见脑肿瘤,约占儿童脑肿瘤30%-40%。
当患者出现梗阻性脑积水、难治性癫痫或明显症状时,家庭通常首先寻求神经外科诊疗意见。因此神经外科医生有必要参与多学科团队讨论,以制定这些患者最佳管理方案。
在规模最大的儿童脑肿瘤观察性研究之一中,Wisoff等人证实无论亚型如何,高达80%的低级别胶质瘤患儿可预期存活十年。在神经外科作为专业学科的第一个世纪里,低级别胶质瘤完全切除术始终为患者提供最佳治愈机会。然而在许多情况下,肿瘤可能在手术难以切除区域生长。
低级别胶质瘤(LGG)是儿童中最常见脑肿瘤,诊断后15年总体生存率高达85%。治疗方案可能存在显著差异:从仅观察到神经外科切除和/或化疗和/或靶向治疗和/或放疗。由于许多儿童存在残留肿瘤,LGG被认为是一种慢性疾病。
儿童LGG对日后生活的影响非常多样化,晚期效应发生几率取决于多种因素:肿瘤的位置,无论是否伴有转移;是否存在颅内压增高;切除程度:完全切除肿瘤或残留病变;是否伴有1型神经纤维瘤病(NF1);儿童确诊LGG时的年龄;治疗方法的差异:仅观察、手术和/或化疗和/或靶向治疗和/或放疗。
所有晚期效应都属于由肿瘤和/或其治疗引起的获得性脑损伤的一部分。关于儿童低级别胶质瘤(LGG)的文献通常与其他类型儿童脑肿瘤信息混合在一起,这阻碍了精确数据的获取。
诊断时脑积水的影响被描述为从无影响到与较差的学业表现相关不等。放疗与长期认知衰退的风险增加相关,这种衰退在成年期(中位年龄40岁)尤为明显。在一项为期10年的纵向研究中,海马照射对记忆功能有影响,较高的海马剂量与延迟回忆的更大下降相关。
胶质瘤术后脑积水能活多久并不能简单地确定。胶质瘤术后脑积水对胶质瘤术后的生存有无影响或影响到底有多大,从临床上来看胶质瘤术后脑积水尽管会伴有头痛、呕吐等症状,但及时手术治疗解决脑积水后,并不会影响生存时间。胶质瘤术后脑积水能活多久主要与脑胶质瘤的级别相关,Ⅰ级可能视为良性肿瘤,Ⅱ级生存期间10年左右,Ⅲ级胶质瘤3年左右,Ⅳ级恶性度最高,大概生存时间为14个月左右。